ЕСПЧ обязал Россию обеспечить лечением шестимесячную Аду со спинальной мышечной атрофией — без него она не проживет больше двух лет MeduzaCare рассказывает о борьбе за лекарства, положенные от государства

6 мая Европейский суд по правам человека (ЕСПЧ) обязал Россию обеспечить лечение шестимесячной девочке Аде Кешишянц с редким заболеванием — спинальной мышечной атрофией (СМА). Аде необходим препарат «Спинраза» — один укол которого стоит около 8 миллионов рублей. MeduzaCare поговорила с отцом девочки Гургеном Кешишянцем и адвокатом Борисом Малаховым, который представляет интересы семьи, о том, как в России лечат орфанные (редкие) заболевания.

Статья, которую вы читаете, — это часть нашей программы поддержки благотворителей MeduzaCare. В апреле 2020 года она посвящена коронавирусу в уязвимых группах. Все материалы можно прочитать на специальном экране.

Самое дорогое лекарство в мире

Диагноз спинальная мышечная атрофия I типа — орфанное заболевание, которое находят у одного из 10 тысяч детей — Аде Кешишянц поставили в декабре 2019 года, когда ей было два месяца. У больных СМА повреждена нервная система, мышцы со временем атрофируются, позвоночник искривляется и ребенку становится тяжело дышать (при этом болезнь не затрагивает умственные способности). Дети с младенческой формой СМА редко живут дольше двух лет. О том, какая помощь требуется Аде рассказал ее отец — Гурген Кешишянц.

— В каком лечении нуждается Ада?

Спинальная мышечная атрофия — очень редкое заболевание. В России для его лечения зарегистрирован всего один препарат — «Спинраза». Но есть и другой американский препарат — «Золгенсма», самый дорогой в мире. Один укол стоит более 2 миллионов долларов. Обывательским языком можно сказать так: «Золгенсма» перепрошивает сломанный ген, ошибку в гене. Один укол «Золгенсма» излечивает СМА.

«Спинраза» же эту ошибку только маскирует — за счет постоянного введения препарата он поддерживает организм, но не лечит болезнь. При этом «Спинраза» тоже очень дорогой препарат — одна ампула стоит около 8 миллионов рублей. В первый год жизни необходимо сделать 6 таких уколов, в дальнейшем — по три укола каждый год. Получается в районе 50 миллионов в первый год и около 25 миллионов в последующие года.

— Можно ли получить «Спинразу» в России бесплатно?

«Спинраза» зарегистрирован в России. Мы запрашивали его в минздраве Ставропольского края, но получали отказ. Первая причина — это отсутствие денег в бюджете («Спинраза» закупается только из регионального бюджета, — прим. «Медузы»). Вторая — отсутствие специалистов, которые могут «Спинразу» вводить. По большому счету, у регионального минздрава нет желания с этим связываться, и тем более тратить такие большие деньги. Хотя это то, чем государство обязано своих граждан обеспечить.

Из-за отказа минздрава мы были вынуждены обратиться в суд [Ленинский районный суд города Ставрополя], который оказался на нашей стороне и постановил, что надо срочно обеспечить [Аду лекарством], так как есть угроза жизни ребенку. Но минздрав это игнорирует, и даже подал апелляционную жалобу. Мы также выиграли дело в ЕСПЧ и надеемся на исполнение [требований суда].

Районный суд и ЕСПЧ

Сначала Кешишянцы обратились в региональный минздрав с официальным запросом, рассказывает адвокат, представляющий интересы Ады, Борис Малахов. «Особенность этого препарата в том, что он закупается за счет регионального бюджета. И поэтому это боль — каждый регион делает по-своему», — говорит он. Затем подали в суд иск о признании права на получение препарата. «Он был оперативно рассмотрен, решение вынесли в нашу пользу, — рассказывает Малахов. — Важно — суд не предоставил это право, а подтвердил, что оно у нас имеется. Оно никогда не отсутствовало. Минздрав не с момента решения суда не выполняет свои обязательства, а с момента нашего обращения».

Иск в ЕСПЧ был подан по специальной процедуре в случае угрозы жизни и здоровью человека. «Это не когда Навального оштрафовали, он прошел все инстанции в России, а только потом обратился в ЕСПЧ, — объясняет Малахов. — У нас срочная мера, связанная с состоянием здоровья. Суд увидел опасность для жизни, обоснованность нашей позиции и вынес предварительную обеспечительную меру, чтобы Россия исполнила решение суда до конца мая. Копия этого решения должна была поступить в Минюст. Теперь ЕСПЧ ждет до 27 мая документов, подтверждающих исполнение этого предписания». В этот момент, говорит Малахов, вовлекаются дополнительные силы — федеральный минздрав (он полагает, что мимо них эта ситуация точно не пройдет), федеральный минюст, возможно, региональный минюст.

Гурген Кешишянц полагает, что ситуация, в которую попала их семья, связана со спецификой Ставропольского края. Пока «Спинразу» не включили в список «12 высокозатратных нозологий» (сейчас это обсуждается), лекарство не будет закупаться из федерального бюджета, так что ситуация будет отличаться от региона к региону.

— Во всех регионах сложилась такая ситуация с обеспечением «Спинразой»?

Я общаюсь с другими родителями деток со СМА — в разных регионах [ситуация складывается] по-разному. Есть регионы, которые закупают и обеспечивают [«Спинразой]. Я часто заглядываю на «Госзакупки» и не могу сказать, что обеспечены все регионы, но количество заявок и закупок довольно убедительное. Все зависит от руководителя [региона].

Есть пример семьи из Тюмени, которая закрыла сбор по «Золгенсма» и поехала в Америку, чтобы сделать укол. Насколько мне известно, там и губернатор, и мэр — все активно включились, чтобы семья благополучно закрыла этот сбор и произошло чудо.

— На какую помощь вы можете рассчитывать, помимо «Спинразы»?

Ни на какую. Вот сейчас ребенок попал в больницу, у нее была потеря дыхания. В кисловодской больнице нет детского реанимационного отделения, нет ни одного детского реаниматолога. Еще хуже — в Кисловодске нет ни одного аппарата НИВЛ. Мы его позаимствовали у другого ребенка со СМА, который сейчас находится в Санкт-Петербурге на лечении «Золгенсма». Нет возможности просто поддерживать жизнедеятельность, восстановить дыхание.

Только сборы

Параллельно с борьбой с региональным минздравом за «Спинразу» семье удалось собрать больше 46 миллионов рублей из 167 необходимых на инъекцию «Золгенсма», рассказывает Гурген. Пока препарат не зарегистрирован в России, сборы — единственная возможность получить укол. Регистрацию «Золгенсма» в России только обсуждают.

— Как вы думаете, в перспективе «Золгенсма» будет обеспечиваться государством?

Если для человека ставят такие капканы в случае препарата, который зарегистрирован и стоит гораздо меньше, то в случае «Золгенсма» — у них джокер.

«Золгенсма» не зарегистрирован в России. Будет ли он когда-то зарегистрирован — не нам рассуждать. Но в связи с коронавирусом его разрешили привозить в Россию — раньше этот укол можно было поставить только в США. Сейчас есть три клиники — это две московские федеральные клиники и одна в Санкт-Петербурге — которые получили лицензию на его введение. Как минимум трое детей уже получили инъекции.

Мне ежедневно приходится объяснять разницу между «Золгенсма» и «Спинразой». «Спинраза» не лечит — это поддерживающий препарат. А «Золгенсма» — это один волшебный укол. И чем позже его сделать, тем дольше будет проходить реабилитация, потому что ребенку нужно восстанавливать важные навыки — ходить, держать предметы в руках, держать спинку. Пока Ада маленькая, эти функции легко восстановить. Детям, которые постарше, — тяжелее.

Помочь Аде можно здесь